Патологии, связанные с аномалиями и пороками развития женских гениталий

Гематокольпос и гематометра

Гематокольпос и гематометра, то есть скопление крови во влагалище и теле матки из-за отсутствия отверстия для вывода ее наружу, встречаются нечасто. Причиной такого состояния могут быть разнообразные гинатрезии или нарушения проходимости половых путей. Гинатрезии в зависимости от локализации разделяются на гименальную, влагалищную и цервикальную. Гинатрезии могут быть врожденными вследствие порока развития и приобретенными, наступившими после перенесенного ранее воспалительного процесса. Этому способствуют такие общие заболевания, как скарлатина, корь, дифтерия и др.

Атрезия девственной плевы

Обнаруживается, как правило, с наступлением менструаций. Больные жалуются на регулярную (каждый месяц) боль схваткообразного, распирающего характера внизу живота и в области поясницы на протяжении 4–5 дней, на отсутствие менструаций. При гинекологическом осмотре обнаруживается нормальное развитие наружных половых органов; при раздвигании половых губ вход во влагалище отсутствует. С помощью ректального исследования определяется образование мягковатой консистенции без четких границ, болезненное при пальпации, находящееся в области влагалищной трубки; матка отдельно не контурируется. Диагноз – заращение девственной плевы. Боль обусловливается скоплением менструальной крови во влагалище, растягиванием его стенок – гематокольпос. Иногда кровь в результате последующих менструаций расширяет шейку матки и начинает скапливаться в полости матки – гематометра и даже в трубах – гематосальпинкс. При скоплении крови в трубах часто из брюшной полости присоединяется инфекция, что приводит к образованию пиогематосальпинкса.

При наличии гематокольпоса показано оперативное вмешательство – рассечение девственной плевы. Вначале девственную плеву инфильтрируют 5 мл 0,5% раствора новокаина. Через 15–20 мин, хорошо раздвинув большие и малые половые губы и захватив плеву двумя зажимами, рассекают ее до основания. С целью профилактики повторной атрезии на края разреза в поперечном направлении накладывают кетгутовые швы. Во влагалище вводят тампон со стерильным вазелиновым маслом. Тампон меняют ежедневно до полной эпителизации раны.

Атрезия влагалища

Заращение влагалища или поперечная перегородка может локализоваться в верхнем, среднем и нижнем отделах влагалища. Причины   образования ее и жалобы больных те же, что и при гименальной атрезии. Кровь периодически скапливается выше атрезии не только во влагалище, но также в матке и трубах. Кровь может через трубы попасть в брюшную полость и вызвать явления перитонита. При непроходимости труб описаны редкие случаи разрыва матки с истечением содержимого ее в брюшную полость.

При наличии перегородки или заращения влагалища проводят оперативное вмешательство с целью восстановления проходимости его. Чтобы не повредить девственную плеву, ее инфильтрируют 64–128 УЕ лидазы, растворенной в 4–5 мл 0,5% раствора новокаина. Потом влагалище по возможности растягивают зеркалами. В наиболее выпячивающемся месте перегородку вскрывают концом скальпеля, после чего кровь сначала изливается из влагалища под давлением, потом медленно. После опорожнения влагалища зажимами Кохера захватывают края разреза для иссечения перегородки ножницами по границе перехода на стенку влагалища. Далее, растягивая влагалище, края раны соединяют циркулярно узловатыми швами (кетгутовыми) для восстановления проходимости, емкости и формы влагалища. До полной эпителизации раневых поверхностей вставляют во влагалище каждый день тампон, пропитанный стерильным вазелиновым маслом.

Атрезия цервикального канала

Заращение цервикального канала довольно редко бывает врожденным. Чаще оно образуется в области внутреннего или наружного зева канала шейки матки после грубого выскабливания полости матки или диатермокоагуляции шейки матки. Женщина жалуется на отсутствие менструации, боль внизу живота схваткообразного характера в менструальные дни каждого месяца. При влагалищном исследовании определяется увеличенное мягко-эластической консистенции чувствительное при пальпации тело матки.

Лечение заключается в разъединении сращений шейки матки (шеечного канала) с помощью вначале маточного зонда, затем расширителей Гегара при соблюдении строгих правил асептики и антисептики.

Полное отсутствие влагалища

Полное отсутствие влагалища – аплазия влагалища встречается довольно редко. Она может быть первичной и вторичной. Первичная аплазия влагалища – врожденный порок развития женских гениталий. Часто она сочетается с недоразвитием матки, отсутствием одной почки, дистопией почек. Вторичная атрезия наступает в результате слипчивого воспаления половых органов (при оспе, дифтерии, тифе, скарлатине и т. д.). У взрослых женщин атрезия влагалища может образоваться после операционной травмы или воспалительных процессов. Девочки с врожденной аплазией влагалища чувствуют себя физически неполноценными, особенно когда у их сверстниц начинаются менструации, подавленными, замкнутыми. При наличии нормально развитой матки девушки жалуются на боль внизу живота и в области поясницы в определенные дни менструального цикла, отсутствие менструаций. При ректальном исследовании определяется увеличенное мягко-эластической консистенции, болезненное при пальпации тело матки, иногда увеличенные придатки (гематосальпинкс). Диагностика обычно не трудна. Лечение заключается в пластической операции образования искусственного влагалища.

Аплазия влагалища вызывает глубокую психическую травму у женщин. Еще недавно операции образования искусственного влагалища сопровождались значительной летальностью. Развитие оперативной техники и широкое применение антибиотиков позволяют в настоящее время с минимальным риском для жизни и здоровья выполнять подобные операции.

Е. Е. Гиговский (1963) предложил метод однорукавного образования влагалища, при котором резецируется небольшой участок сигмовидной кишки (7–8 см). Операция состоит из 3 этапов: I этап – образование канала для искусственного влагалища; II этап – лапаротомия; III этап – резекция участка сигмовидной кишки с низведением его на брыжеечной ножке в образованный канал. Наличие различных методов оперативных вмешательств свидетельствует о необходимости дальнейшей разработки методики операции и выбора лучшего способа устранения этого тяжелого порока развития женского организма.

При образовании искусственного влагалища широко применяется кожно-эпидермальная аутотрансплантация. Выделяются следующие ее этапы:

1. С целью образования канала для искусственного влагалища на середине расстояния между наружным отверстием уретры и задней спайкой (будущий вход во влагалище) наиболее часто поперечным разрезом рассекают кожу и подкожную клетчатку. Затем создают туннель до брюшины прямокишечно-маточного пространства вследствие отделения мочевого пузыря и мочеиспускательного канала от мышечных слоев промежности и прямой кишки. При этом важно попасть в слой рыхлой клетчатки вначале пальцем, а затем в отверстие вводят влагалищное зеркало, отсепаровывают мочевой пузырь от прямой кишки. Если клетчатка между пузырем и прямой кишкой рубцово изменена или склерозирована, эту часть операции следует проводить осторожно, чтобы не повредить пузырь и кишку. Достигнув брюшины прямокишечно-маточного пространства, доводят образованный туннель до соответствующей ширины на всем протяжении, осуществляя при этом тщательный гемостаз. Затем ложе будущего влагалища туго тампонируют стерильным бинтом.
2. На внутренней поверхности верхней части бедра берут кожно-эпидермальный лоскут длиной 30 см, а шириной 8–10 см, соответственно его обработав.
3. Полученный лоскут переносят на специальный проволочный протез (длиной 12 см, диаметром 2 см). Расправляя обнаженной поверхностью кнаружи, окутывают им протез. Прикрепляют лоскут к протезу кетгутовыми узловатыми швами. На протяжении всего времени формирования будущей влагалищной трубки лоскут поливают теплым физиологическим раствором. Для оттока выделений лоскут на каркасе перфорируют.
4. Образовавшийся между мочевым пузырем и прямой кишкой туннель зеркалами (лучше подъемниками) широко раскрывают, протез вводят на всю длину и прикрепляют его узловатыми швами к стенкам купола туннеля. В мочевой пузырь вводят постоянный катетер, и рану прикрывают давящей повязкой. Послеоперационный период проводят обычно. На 9-й день происходит срастание кожного лоскута с тканями образованного туннеля. Каркас осторожно удаляют, влагалищную трубку спринцуют теплым физраствором. На рану бедра наносят обычно фибринную пленку и накладывают повязку. Заживление раны (разрастание нового эпидермиса) наступает примерно через 2 нед.

В последнее время довольно широко применяют одноэтапный метод образования искусственного влагалища из брюшины малого таза, который заключается в следующем. Соединительнотканную перегородку преддверия влагалища рассекают поперечным разрезом, как описано выше, создают туннель до брюшины прямокишечно-маточного пространства, рассекая при этом соединительнотканные перемычки и седалищно-пещеристые мышцы. Образуя ложе будущего влагалища от мочевого пузыря и прямой кишки, тупым путем отсепаровывают клетчатку. Прилегающую брюшину вскрывают поперечным разрезом (на протяжении 5 см), листки ее захватывают кетгутовыми лигатурами и осторожно низводят ко входу во влагалище, где и фиксируют к краям разреза будущего входа узловатыми кетгутовыми лигатурами. Для образования купола влагалища больной придают положение Тренделенбурга, после чего на глубине 12 см передней и задней стенки брюшины купол фиксируют узловатыми кетгутовыми швами в поперечном направлении. Созданное таким образом влагалище осторожно, чтобы не повредить брюшину, рыхло тампонируют марлевыми таадюнами с вазелиновым маслом. Спустя 24 ч тампоны удаляют, а влагалищную трубку обрабатывают ежедневно вазелиновым маслом. Метод кольпопоэза из тазовой брюшины более доступен для врачей гинекологических стационаров, более безопасный, эффективен.

Инфантилизм

Недоразвитие половых органов – инфантилизм – состояние, при котором задерживается развитие организма, причем в зрелом возрасте определяются анатомические и функциональные особенности, которые в норме характерны для детского или юношеского возраста.

Различают общий инфантилизм, при котором задержка развития захватывает все органы и системы организма, и частичный, когда в развитии отстает одна из систем, например сердечно-сосудистая, половая, костная и т. д.

Отмечаются следующие варианты недоразвития половой системы: половой инфантилизм в сочетании с общим или частичным недоразвитием организма женщины; хорошо физически развитая женщина с правильным телосложением, нормальным ростом имеет только недоразвитие половой системы.

Недоразвитие половой системы обусловлено нарушением питания (гиповитаминоз), хроническими интоксикациями, хроническими заболеваниями, расстройствами функций желез внутренней секреции,  которые наблюдались в детском возрасте, или, что особенно важно, в период полового созревания.

Недоразвитие матки и других отделов половой системы женщины связано в основном с задержкой развития яичников и снижением их функциональной способности.

Клиническая симптоматика недоразвития половой системы следующая: недоразвитие больших и малых половых губ; корытообразно вытянутая промежность; узкое, короткое с неглубокими сводами и резкой складчатостью конической формы влагалище; длинная шейка матки, ее тело маленькое, уплотненное; яйцеводы тонкие, извилистые, удлиненные, небольшие плотные яичники.

Принято различать три степени недоразвития матки; зародышевая матка – длина меньше 3,5 см; детская матка – длина от 3,5 до 5,5 см; девственная матка – длина от 5,5 до 7 см.

При инфантилизме половых органов наиболее часто бывают нарушения менструальной функции в виде аменореи, гипоменструального синдрома, меноррагии, дисменореи; половой – снижение полового чувства; детородной – бесплодие, невынашивание, внематочная беременность, слабость родовой деятельности, маточные кровотечения в родах; секреторной – гиперсекреция желез тела и шейки матки.

Следует отличать гипопластическую матку от инфантильной. Гипопластическая матка правильной формы, тело длиннее шейки, однако размеры ее небольшие.

Лечение недоразвития половых органов весьма сложная проблема. Так, оно может быть абсолютно безуспешным при зародышевой матке, в то время как при менее выраженном инфантилизме упорное, длительное, комплексное лечение с применением половых гормонов, диатермии и других тепловых процедур, грязелечения, витаминотерапии, лечебной гимнастики, общеукрепляющих средств, полноценного питания может дать положительные результаты.

Важно помнить, что с началом половой жизни наступившую беременность ни в коем случае прерывать нельзя, так как последняя обеспечивает доразвитие половой системы. Аборт может привести к полному угнетению яичниковой функции и развитию стойкой аменореи.

В кабинетах гигиены и физического развития девочек выяснению возможного инфантилизма половых органов необходимо уделять должное внимание.