Лечение синдрома дисгенезии гонад
Это генетически обусловленное заболевание яичников, связанное с нарушением эмбрионального развития гонад, генными мутациями или воздействием эмбриотоксичных факторов. Принято выделять следующие формы синдрома дисгенезии гонад: 1) типичная (синдром Шерешевского – Тернера); 2) «чистая» форма; 3) смешанная форма; 4) тестикулярная феминизация.
Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского – Тернера)
Терапия должна быть на правде на на устранение диспропорционального соматического развития, уменьшение полового инфантилизма, профилактику остеопороза, восстановление нервно-мышечного аппарата.
Фармакотерапия. Методом выбора является терапия анаболическими стероида ми, половыми гормонами, тиреоидином, соматотропином. Анаболические стероиды назначают для стимуляции роста: детям дошкольного возраста – по 2,5–5 мг/сут., школьникам – до 10 мг/сут. Наиболее часто используют ретаболил, неробол, феноболин, метандростенолон, метиландростендиол. Лечение проводят в течение 5–7 мес. с последующим рентгенологическим контролем костного возраста. При наличии соответствия костного возраста хронологическому терапию анаболиками прекращают.
Для формирования женского фенотипа эстрогены следует назначать после 13–15 лет с минимальных дозировок, чтобы не ускорить закрытие зон роста. Лечение проводят курсами по 20 дн. с 10-дневными перерывами. Препараты: синэстрол – по 1 мг 1–2 раза в день, микрофоллин – по 0,05 мг 1–2 раза внутрь, 0,1 %-й р-р эстрадиола дипропионата – по 1 мл в/м 2–3 раза в неделю в течение 3 недель с перерывом между курсами в 7–10 дн. Прерывистую терапию эстрогенами проводят с целью имитирования цикличности, лечение – длительно. Через 6–8 мес. у больных появляется менструальноподобная реакция, после этого переходят на циклическую терапию гормонами или терапию СПП до 50-летнего возраста. Для улучшения рецепции половых органов и молочных желез одновременно назначают: тиреоидин – по 0,05–0,1 мг/сут. внутрь, фолиевую кислоту – по 10–20 мг/сут., витамины Е, А. Тиреоидин способен также повышать среднюю скорость роста при применении его в дозе от 20 до 100–150 мг/сут. в течение 1–3 лет. При сочетании тиреоидина с анаболическими гормонами лечение проводят курсами до 13–14-летнего возраста, затем переходят на терапию половыми гормонами. Соматотропин назначают самостоятельно или в сочетании с анаболиками. Терапию начинают в возрасте от 4,5 до 20 лет. Продолжительность курса лечения составляет от 10 дней до 2,5 лет. Оптимальная доза препарата 0,15 ЕД/кг массы тела при введении его 3 раза в неделю в/м.
Немедикаментозное лечение. Используют индуктофорез на низ живота, токи д'Арсонваля на соски.
«Чистая» форма дисгенезии гонад
Фармакотерапия. Анаболические стероиды обычно не используют. Методом выбора является заместительная гормональная терапия. Начинают ее с момента установления диагноза и продолжают до 15–16 лет и позже.
Хирургическое лечение. Абсолютное показание к нему – наличие кариотипа. Основной вид вмешательства – билатеральная гонадэктомия.
Смешанная форма дисгенезии гонад
Лечение проводят в два этапа: первый – билатеральная гонадэктомия, выполненная обязательно в возрасте до 20 лет во избежание малигнизации. При этом, если на месте гонады обнаруживают образование неправильной формы и неоднородной консистенции, его удаляют вместе с маткой; второй – заместительная терапия половыми стероидами.
Тестикулярная феминизация (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм)
Фармакотерапия. Направлена на усиление феминизации, так как больные обычно имеют женский паспортный пол и женский фенотип. Она показана также после гонадэктомии, при появлении посткастрационного синдрома. Метод выбора – гормональная терапия.
Хирургическое лечение. Рекомендуется после окончания полового развития (после 25 лет) с последующей гормонотерапией. По показаниям производят пластические операции.
